Les tumeurs intramédullaires sont des tumeurs rares, situées au sein de la moelle épinière,dont les plus fréquentes sont les épendymomes, les astrocytomes et les hémangioblastome.
La plupart du temps, les tumeurs intramédullaires sont dites «sporadiques» : elles ne sont pas favorisées par des facteurs environnementaux ou génétiques. Toutefois, certaines tumeurs peuvent être liées à des maladies génétiques: hémangioblastomes et maladie de Von-Hippel-Lindau, épendymomes et neurofibromatose de type 2, astrocytomes et neurofibromatose de type 1.
Les tumeurs intramédullaires sont en général d’évolution lente: elles se manifestent par la survenue de signes neurologiques parfois discrets initialement. Des troubles sensitifs(fourmillements, perte d’équilibre, douleurs), moteurs (faiblesse à la marche, perte force au niveau des membres) ou sphinctériens sont un mode de révélation habituel.
Le diagnostic est posé au décours d’une IRM de la moelle épinière avec injection de Gadolinium: une tumeur intramédullaire apparait comme une lésion charnue, déformant la moelle, parfois associée à des kystes tumoraux. Le diagnostic définitif ne pourra être posé qu’après analyse du prélèvement opératoire au décours de la chirurgie.
En cas de progression clinique et/ou radiologique, une intervention chirurgicale peut être proposée. L’objectif de cette intervention est avant tout d’établir un diagnostic, et lorsque cela est possible de retirer tout ou une partie de la tumeur. Le degré d’exérèse dépend de la possibilité de séparer la tumeur de la moelle sans prendre trop de risques pour celle-ci.L’intervention est réalisée sous microscope opératoire, en utilisant si besoin un monitoring électrophysiologique.
En post-opératoire immédiat, il est fréquent que les patients présentent une aggravation sensitive (troubles de l’équilibre et de la sensibilité profonde). Une rééducation neurologique sera systématiquement proposée au décours de la chirurgie. Une période d’arrêt de travail de 1 à 3 mois est en général nécessaire.
Le service de neurochirurgie de Bicêtre possède une expertise reconnue dans la prise en charge des tumeurs intramédullaires. Co-organisateur de la réunion de concertation pluridisciplinaire nationale sur les tumeurs intramédullaires, notre équipe a supervisé le rapport de la société française de neurochirurgie sur les tumeurs intramédullaires.
