Les hémangioblastomes sont des tumeurs bénignes, rares (2% des tumeurs du système nerveux central) hypervascularisées. Ils se localisent principalement au niveau du cervelet (55%), de la moelle (25%) et du bulbe (16%). Ils peuvent être sporadiques mais sont souvent développés chez les patients porteurs de la maladie de Von Hippel Lindau (le VHL est une maladie génétique à transmission autosomale dominante).
La clinique n’a rien de spécifique (hypertension intracrânienne pour les tumeurs du cervelet, hoquet pour le bulbe, déficit des membres pour la moelle).
L’IRM en fait aisément le diagnostic étant donné l’importance de leur prise de contraste et des kystes qui leur sont très fréquemment associés (dans plus de 75% des cas).
L’exérèse chirurgicale est le traitement de choix, à réaliser lorsque les tumeurs sont cliniquement symptomatiques mais leur hypervascularisation rend difficile le geste opératoire ; une embolisation pré-opératoire peut être proposée devant une tumeur volumineuse ou difficile d’accès.
Une aggravation clinique transitoire post-opératoire peut être observée en particulier lors de l’exérèse d’un hémangioblastome bulbaire ou médullaire.
La radiothérapie est une alternative à la chirurgie pour de petites lésions profondes à haut risque chirurgical ou, dans le cas du VHL, chez des patients multi-opérés ; dévascularisant la tumeur, elle en bloque la croissance.
Différentes médications, proposées comme des thérapies ciblées, sont encore en cours d’expérimentation.